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En este caso, el uso de los acrónimos resulta muy bienvenido. Ello porque llamar “PV” a la Policitemia vera permite marcar una importante diferencia: una cosa es la conocida poliglobulia o “policitemia”, a secas, que frecuentemente obedece a harto conocidas causas relacionadas a condiciones ambientales, hábitos y hasta vicios. Otra es la PV que tiene una raíz mucho más profunda y compleja.
Ambas implican una proliferación anormal de glóbulos rojos, también llamados hematíes o eritrocitos. Pero en el primer caso se trata de una respuesta del organismo a estímulos que generan una baja de oxígeno en la sangre. O sea, es un mecanismo de alguna manera compensatorio, aunque no normal. En el caso de la PV, no. El aumento de los hematíes se desata sin razón aparente en la médula ósea, también llamada “la fábrica de la sangre”. Por este rasgo predominante y para diferenciarla de otras elevaciones de glóbulos rojos, se la llamó, en latín, policitemia vera (es decir, “policitemia verdadera”). Los especialistas señalan que actualmente esa definición no es del todo acertada, pero el nombre ya la marcó.
“Cuando hay poliglobulia, la serie roja de la sangre aumenta y hace que ésta sea más espesa, más densa —explica la especialista en hematología y hemoterapia Grace Anze Barrientos—. La mayor parte de las poliglobulias tienen características secundarias, es decir, responden a alguna condición del paciente. Son, por ejemplo, pacientes que viven a grandes alturas, o que tienen problemas respiratorios o cardiológicos crónicos, o que fuman mucho… Generalmente, la poliglobulia es secundaria a ese tipo de condiciones. Pero hay un grupo de enfermedades de la sangre que no necesitan ningún estímulo para afectarla, una de ellas que aumenta también la serie roja es la PV. Es una poliglobulia primaria”.
Los síntomas
Probablemente, una de las dificultades que implica la policitemia vera constituye el diagnóstico. Los especialistas consultados señalan que a los síntomas que caracterizan a la mayoría de casos de poliglobulia se añaden algunos más específicos. A nivel general, la proliferación de glóbulos rojos o eritrocitosis produce, por ejemplo, enrojecimiento de la cara, manos, pies, y cualquier zona de la piel y mucosas. A la vista hipotética del oftalmólogo, éste observaría en los ojos un aspecto congestivo, con pequeños vasos engrosados. El fondo del ojo aparecería también más rojo de lo habitual, y con vasos tortuosos debido a su excesivo llenado.
Asimismo, el paciente puede presentar cambios en las formas de las venas superficiales y hasta várices. “Sin embargo, lo más importante son los síntomas debidos a la mayor viscosidad sanguínea motivada por el aumento de los hematíes —dice el internista Enrique Mendoza—. Esta situación dificulta la circulación especialmente en los pequeños vasos de los tejidos. Puede entonces producir desde dolor, pesadez de cabeza, ruidos de oídos que coinciden con el pulso, tinitus, vértigos, mareos. En el extremo, en casos más graves, se forman trombos, es decir, coágulos, en el interior de arterias o venas que las taponan completamente, lo que llamamos trombosis”.
El especialista añade que, en algunos contados casos, la PV es descubierta justo después de problemas graves producidos por trombos como infartos y embolias. También pueden identificarse casos donde microtrombosis producidas en vasos de los dedos y las palmas causan enrojecimiento e incómodos dolores y picazones en esas zonas. Justamente un síntoma particular de la PV suele ser el picor corporal generalizado, cuando la persona se baña o ducha con agua caliente. Algo que ya implica una observación especializada constituye el aumento de tamaño del bazo y el hígado. Asimismo, las evaluaciones detectan predisposición a la úlcera estomacal, altos niveles de ácido úrico en la sangre, con las conocidas características que estos problemas tienen.
Las causas
¿Cómo se produce la PV? “Tiene un origen genético no hereditario —explica Anze Barrientos—. Obedece a una combinación de eventos genéticos intrínsecos, es decir, mutaciones genéticas y ambientales. Es una combinación de factores que hace que se desarrollen patologías hematológicas. Aún no está definido a qué se relacionan, no hay una relación directa conocida con algún factor específico como el tabaquismo u otros problemas pulmonares. Son predisposiciones genéticas que algunas personas tienen como la presencia de esas mutaciones genéticas que en algún momento se pueden activar en función a la exposición ambiental. Son muchos factores, por ello no se puede determinar quién tiene más riesgo o no”.
Los especialistas consultados señalan que un gen llamado Jak2 es el que cambia su noble función para convertirse en el villano de esta enfermedad. Jak2 tiene un importante papel en la multiplicación de las células. La importancia de su mutación en el desarrollo de la PV radica en se produce su activación sin necesidad de los estímulos normales, y de forma constante. Entonces la médula ósea empieza a generar esa sangre espesa, colmada de glóbulos rojos.
No se sabe la incidencia específica en Bolivia. A nivel mundial, según la Organización Nacional de Enfermedades Raras de EEUU, se calcula que la PV afecta a entre 44 y 57 de cada 100 mil personas. También se ha establecido que afecta en mayor medida a personas de más de 50 años. Sin embargo, hay casos en los que se presenta en personas jóvenes.
Problemas en Bolivia
Todas esas características implican particulares desafíos en Bolivia. Inicialmente, suma la frecuencia de la poliglobulia o policitemia normal en las zonas altas. Lo que probablemente ha inducido a confusiones o errores de diagnóstico especialmente en décadas pasadas. Otro reto implica la disponibilidad de laboratorios dotados de equipos de investigación molecular que permitan una completa certeza. Y, finalmente, también se añade el costo de los controles, tratamientos y terapias, especialmente en los casos graves.
“Sí, en Bolivia como en otros países con zonas altas pueden darse ciertas complejidades —explica Anze—. Puede haber, por ejemplo, un paciente que viva en El Alto y que tenga una eritrocitosis de base, pero también una PV. O también los casos en los que se debe saber diferenciar bien las patologías. Entonces es muy importante hacer el estudio con un profesional hematólogo que sepa resolver estos casos u otros donde no se encuentra una causa clara”.
La especialista señala que, si bien la PV fue identificada hace varias décadas, en Bolivia el desarrollo de las pruebas de diagnóstico es relativamente reciente. “Ya son accesibles, aunque no en todas las ciudades, los estudios moleculares para diagnosticar estas enfermedades —explica—. Estas enfermedades hematológicas primarias necesitan una confirmación con pruebas especiales que permiten confirmar la mutación Jack2. Hace 30 años probablemente no había estos estudios y se quedaba simplemente en la sospecha. Son enfermedades que ya se están diagnosticando más en nuestro medio también porque hay más especialistas hematólogos”.
Control y terapias
En buena hora porque la PV, para ser llevadera, precisa una importante y regular atención. Se trata de una enfermedad crónica y maligna debido a su tendencia a multiplicar la alteración que provoca ese cambio en las células. Sin embargo, no se comporta tan agresivamente como otras enfermedades de esta naturaleza, tales como las leucemias agudas. Los avances que se han realizado en años recientes y el mayor control han permitido alcanzar importantes niveles de sobrevivencia aún en los casos más graves.
“La mediana de supervivencia global es de 13,5 años —establece un estudio realizado por el conocido especialista Ricardo Amaru—. Pero la estratificación del riesgo en PV puede identificar riesgos pacientes con una mediana de supervivencia de 10,9 años, pacientes de riesgo intermedio con una mediana de supervivencia de 18,9 años, y pacientes de bajo riesgo con una mediana supervivencia de 27,8 años. Los objetivos principales de las actuales terapias PV están previniendo eventos trombóticos y retrasando la transformación a mielofibrosis (MF) o leucemia mieloide aguda”. Estos dos últimos escenarios constituyen los mayores riesgos que atrae la PV.
En suma, mucho depende del buen control de la enfermedad y, sobre todo, de las complicaciones, principalmente las trombosis. Con respecto al tratamiento, se debe conocer primero cuales serán los objetivos a lograr que dependerán a su vez de las manifestaciones de la enfermedad en cada caso.
“En la terapia, entre los aspectos más importantes a combatir está la aparición de una proporción de glóbulos rojos inusualmente alta en la sangre, o hematocrito —explica Mendoza—. Se busca así normalizar el flujo de la sangre dentro del sistema circulatorio, y con ello recuperar la buena oxigenación de todos los tejidos. El tratamiento de elección para este fin es la sangría, conocida técnicamente como flebotomía y también se apela a diversos tipos de medicación. Un problema en Bolivia son las limitaciones económicas de buena parte de la población. Aún estamos lejos de la medicina personalizada o de los médicos de familia, de otros países, que conocen bien los historiales, ése es el problema”.
Amaru y Anze también advierten dicha limitación especialmente marcada sobre los pacientes de alto riesgo. “En los países de América Latina de bajos y medianos ingresos, pacientes de alto riesgo con PV tienen dificultades para adquirir tratamientos debido al alto costo y la falta de disponibilidad de drogas —señala en su estudio Ricardo Amaru—. Por lo tanto, optimizar los recursos existentes para brindar servicios más accesibles, adecuados y efectivos. Se deben considerar los protocolos de tratamiento”.
En ese afán, junto a un equipo de especialistas de diversas instituciones ha trabajado terapias opcionales que permitan bajar esos costos y, por lo tanto, ser accesibles a personas de bajos recursos. Destaca entre ellas un estudio realizado en pacientes de alto riesgo que viven en la ciudad de La Paz: “Atorvastan, aspirina e hidroxiurea, para un tratamiento efectivo y de bajo costo de la PV de alto riesgo”. Sin duda, un paso más para enfrentar a este tan ocasional como temible enemigo de nuestra sangre.
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